IZVLEČEK: Med jetrnimi boleznimi predstavlja ciroza in še posebej alkoholna ciroza za zdravnika družinske medicine problem in izziv hkrati. Velik problem je vpostavitev pravilnega medsebojnega odnosa, ki mora temeljiti na zaupanju. Podan je kratek pregled osnovnih pato, histo in etioloških dejavnikov, ki spremljajo dekompenzirano cirozo, poudarjeni so osnovni ukrepi, ki jih zdravnik družinske prakse mora upoštevati ter skrbno izvajati. V terapijski shemi so poudarjeni samo tisti dejavniki, ki se lahko izvajajo v ambulanti zdravnika družinske medicine. V zaključku sledi kratko razglabljanje o prognozi bolezni pri teh bolnikih ter edini pravi terapiji za bolnike z dekompenzirano cirozo.

Zdravnik v osnovni zdravstveni dejavnosti je po definiciji tisti, ki zagotavlja osebno, primarno in nepretrgano zdrastveno varstvo posamezniku. Predvsem pri bolnikih, pri katerih kaže bolezen določeno nepretrganost in kroničnost, bi lahko mnogokrat dejali, da je on prva in končna bolnikova postaja. Njegova naloga je dobra anamneza, status ter postavitev zgodnje diagnoze in napotitev bolnika k ustreznemu specialistu, od koder se bolnik po nadaljnji diagnostični obdelavi in morebitnem zdravljenju znova vrača. V kratkem orisu bom poskušala podati najpomembnejše značilnosti jetrne ciroze.

Ciroza jeter je histološko označena s propadom jetrnih celic, difuzno razrastjo veziva in preustrojem jetrne (lobularne in žilne) arhitekture s tvorbo regeneratornih nodulov (pseudolubuli).

1. MORFOLOŠKE: mikronodularna

makronodularna

mešana

2. VZROČNA: alkohol

virusi

presnovne motnje

prirojene nepravilnosti

zdravila

drugi vzroki

3. HISTOLOŠKA: portalna

postnekrotična

posthepatična

biliarna:

-primarna

-sekundarna

moten odtok krvi

Problemi, s katerimi se srečujemo pri the bolnikih, so večplastni. Klinično se bolezen kaže v kompenzirani obliki. Kar 40 % bolnikov samih poišče pomoč. V 20 % bolezen ugotovimo slučajno pri pregledu zaradi drugih težav, v 40 % pa se bolezen za živa ne pokaže ampak, jo odkrijemo šele na obdukciji.

Razmeroma hitra in lahka je diagnoza, kadar imamo pred seboj bolnika z že razvito klinično sliko, dosti težje pa je, kadar prihajajo k nam bolniki z neznačilnimi težavami, kot so slabo počutje, utrujenost, zmanjšan apetit, hujšanje, dispepsija, dalj časa trajajoče subfebrilne temperaute, občasno mrazenje. Bolniki pa lahko opazijo tudi spremembe v barvi blata in urina. Težava je v tem, ker vse to lahko najdemo pri številnih bolezenskih slikah, tako da potrebujemo izkušenost, znanje in nemalokrat tudi "šesti čut", da posumimo na jetrno obolenje.

V anamnezi moramo posvetiti pozornost poklicu; predvsem uživanju alkohola, okužbi s HBV oziroma HCV, izpostavljenosti strupom im polutantom okolja - predvsem organskim spojinam; bivalnemu okolju, podatkom o eventualnih predhodnih operacijah in prejetih transfuzijah in injekcijah, jemanju zdravil, uživanju drog, morebitni tetovaži pri mlajših moških in spolnimi navadam (bolezni povezane z moško homo- in biseksualnostjo ter pogostim menjavam partnerjev).

Poseben poudarek namenimo družinski anamnezi: hemoliza, hemokromatoza, familiarna hiperbilirubinemija, Wilsonova bolezen, alfa 1 antitripsinski deficit, galaktozemija.

Anamnezi sledi skrben klinični pregled bolnika, kjer pazimo na stanje prehranjenosti, izgled (facies aethilica) in še posebej na značilne kožne spremembe: pajkaste nevuse v predelu prsnega koša in hrbta. Na dlaneh lahko vidimo palmarni eritem in Dupuytrenove kontrakture. Poraščenost kože je slaba, izražena je pigmentacija. Bolezen lahko spremljajo zlatenica, srbež kože in podkožne krvavitve. Ob dekompenzirani cirozi so prisotne otekline nog in ascites. Na obrazu pogosto vidimo povečanje parotidnih žlez. Prisotna je lahko tudi ginekomastija in atrofija testisov, medtem ko imajo lahko ženske neredne menstruacije in zmanjšane dojke. Trebuh je žabje oblike, v podkožju včasih opazno prosevajo kolateralne vene, možna je diastaza rektusov, tej se pogosto pridruži še popkovna kila, ki je največkrat posledica ascitesa. S palpacijo jeter poskušamo ugotoviti velikost, čvrstost, površino in občutljivost organa. Povečana vranica je posledica portalne hipertenzije. Pri bolniku lahko odkrijemo tudi nevrološke in psihiatrične spremembe, kot so plahutajoč tremor, znaki periferne polineuropatije ter spremembe duševnega stanja in motnje zavesti.

Jetrni zadah ugotavljamo pri bolnikih z močno napredovalo jetrno boleznijo, nastnane pa zaradi zvišae koncetracije merkaptanov v izdihanem zraku (zadah po vlažni zemlji).

Laboratorijske preiskave uporabljamo za klinično potrdites bolezni in za oceno metabolnih in elektrolitskih motenj. Diagnozo potrdi histološki pregled jetrnega tkiva.

Hemogram: anemije - makocitna

mikrocitna

mešana

levkociti

trombociti

PT

Biokemijski Pregled Seruma: alk. fostaza

konc. bilirubina

aminotransferaze

AST

ALT

Gama GT

imunoglobulini

Sintetska funkcija jeter: proteini - albumini, globulini

lipidi - holesterol

prostombinski kompleks

Detoksikacijska funkcija: amoniak in ostali strupi

Ostalo: elektroliti

sečnina

kreatinin

HbSAg

Ultrazvok: velikost jeter in vranice

spremembe obtoka in prenhima

maščobna infiltracija jeter

Endoskopija: za potrditev varic požiralnika, kdaj sklerozirati

Potem, ko smo ugotovili jetrno bolezen in je bil bolnik dodatno diagnostično obdelan pri ustreznem specialistu, eventualno hospitaliziran, se ponovno vrača v ordinacijo družinskega zdravika. Družinski zdravnik prevzame odgovornost za bolnika in s spremljavo bolnika skrb za pravočasno preprečevanje komplikacij oz. ugotavljanje poslabšanje bolezni.

Z bolnikom vzpostavi trajen stik, si pridobi njegovo zaupanje, spozna njegove življenske navade in si ustvari sliko okolja, v katerem bolnik prebiva. Le tak pristop do bolnika mu bo namreč omogočil pravilno in pravočasno ukrapanje pri dekompenzaciji ciroze.

Dokler je bolezen klinično kompenzirana, bomo pri alkoholiku zahtevali strogo abstinenco, ob tem pa izvajali bolj ali manj pogosto kontrolne biokemijska preiskave in KKS, odvisno od kliničnega stanja.

Pri cirozah, ki so posledica kroničnega agresivnega hepatitisa, povzročenega s HBV ali HCV, kontroliramo laboratorijske vrednosti, alfa fetoprotein in delamo UZ kontrole na približno šest mesecev zaradi eventualnega zgodnjega odkritja majhnih, primarnih jetrnih tumorjev. Kljub vsem naporom, stalnim ambulantnim kontrolam, svetovanju in pripravi individualnih dietnih prelogov, navzlic prosvetnemu delovanju, pa vedno znova doživljamo, da del bolnikov ne opusti svojih razvad, kar neizprosno vodi k poslabšanju bolezni in dekompenzaciji ciroze.

Dekompenzirana ciroza predstavlja klinično stopnjo bolezni, pri kateri ne glede na sprožilni agens najdemo značilne bolezenske znake, ki jih moramo zdraviti.

Ad 1:

PSE je metabolična encefalopatija, ki je posledica spremenjenega metabolizma amoniaka in drugih strupov ter njihovega učinkovanja na CŽS.

Vnos beljakovin omejimo na 40-60 g na dan. Ob tem priporočamo predvsem beljakovine rastlinskega izvora. Portalak (laktuoza) v dozi 10-30 ml trikrat dnevno je standartno zdravilo, s katerim dosežemo zmanjšanje absorbcije amoniaka, poleg tega pa deluje še odvajalno. Zaželno je 3-5 stolic dnevno.

Od antibiotikov uporabljamo predvsem Neomycin,vendar kratkotrajno, 10 - 14 dni. Daljša uporaba vodi namreč v disbakterijo črevesja.

Ad 3:

Je najpogostejši zaplet dekompenzirane jetrne ciroze in predstavlja slab prognostični znak. Ascites je prosta tekočina v trebušni votlini, ki nastane zaradi zvišanega pritiska v portalnem obtoku,povečane tvorbe limfe z motenim odtokom preko Ductus thoracicusa ter znižanega onkotskega pritiska plazme, ki je posledica znižane sintezee albuminov zaradi okvare jetrnega parenhima.

Bolnik mora mirovati. Dnevni vnos tekočine ne sme biti večji od enega litra, količina Na pa ne sme presegati 22 mEqv (0,5). Uvedemo zdravljenje z aldactonom in dodamo še furosemid, če se telesna teža v nekaj dneh ne zmanjša. Ob vseh the ukrepih je potrebno redno kontrolirati vrednosti elektrolitov v serumu. Kadar pričnejo bolniki tožiti o krčih v nogah (posledica hiponatriemije), prekinemo diuretično terapijo. Nekateri bolniki dobivajo tudi beta-blokerje, zato moramo biti pozorni na bradikardijo (pulz ne sme pasti pod 50), predvsem pa na to, da ob krvavitvi ne bodo razvili kliničnih obležij šokovnega stanja.

Zdravnik družinske medicine lahko naredi pri bolnikih s težavami pri dihanju in kompresijo ureterjev tudi razbremenilno, abdominalno igelno punkcijo ascitesa. Odstranimo lahko 4-5 l tekočine, s čimer dosežemo zadovoljivo dekompresijo in vpostavitev odgovora na diuretike. Praviloma punkcije ne ponavljamo, ker s punkcijo bolniki izgubijo velike količine elektrolitov in beljakovin. Pri grozečih znakih PSE je punkcija kontraindicirana, ker lahko vodi v jetrno komo.

Ob ustreznem zdravljenju in sodelovanju med bolnikom, družinskim zdravnikom in specialistom gastroenterologom je mogoče večino bolnikov z dekompenzirano cirozo rekompenzirati ali vsaj vzdrževati subklinično stanje. Za prognozo je pomembnastopnja jetrocelične okvare, Zlatenica, spontane krvavitve in ascites, rezistenten na diuretike, so prognostično zelo slab znak. Prognostično vrednost ima tudi odziv na zdravljenje. Tako o slabši prognozi govorimo, če se stanje bolnika ne popravi po mesecu dni zdravljenja. Usoda bolnikov z dekompenzirano cirozo je torej odvisna predvsem od dejavnikov, ki so dekompenzacijo sprožili, in od obsežnosti okvare jetrnega parenhima. V terminalni fazi umirajo ti bolniki predvsem zaradi dveh vzrokov, masivne krvavitve ali odpovedi vitalnih možganskih cemtrov, do katere je spričo prepojitve CŽS s toksini. Upanje za te bolnike je kirurška transplatacija jeter, ki je v svetu že skoraj rutinski poseg in predstavlja najuspešnejši način zdravljenja.

Švab I. Nujna stanja, I. izdaja. 1988

Švab I. Nujna stanja, II. izdaja. 1989

Voljč B, Košir T, Švab I, Urlep F. Splošna medicina. 1992

Kersnik J. Nujna stanja III. Izdaja. 1994

Kersnik J. Zagotavljanje kakovosti. 1994

Švab I. Sporazumevanje v splošni medicini. 1995

Švab I. Preventiva v splošni medicini. 1996

Švab I. Družina v družinski medicini. 1997

Švab I., Kersnik J. Predpisovanje zdravil v družinski medicini 1998

Člani UO in NO:

Asist. Mateja Bulc, dr. med.

Prim. mag. Anton Gradišek, dr. med.

Jožica Jeraj, dr. med.

Asist. Marko Kolšek, dr. med.

Prim. Bojan Lovše, dr. med.

Majda Masten, dr. med.

Tanja Mate, dr. med.

Metka Pentek, dr. med.

Tonka Poplas, dr. med.

Igor Praznik, dr. med.

asist. Danica Rotar Pavlič, dr. med.

Slavko Sušin, dr. med.

Doc. dr. Igor Švab, dr. med., podpredsednik

Prim. mag. France Urlep, dr. med.

Irena Vatovec Progar, dr. med.

Vlasta Vodopivec Jamšek, dr. med.

Jože Zupančič, dr. med.

Ksenija Tušek Bunc, dr. med.